UMA hemangioma cerebral é um tipo de malformação vascular caracterizada por aglomerados de capilares dilatados. Eles geralmente aparecem nas áreas do cérebro e da coluna, embora seja possível que ocorra na retina ou na pele.
Os hemangiomas cerebrais podem variar em tamanho, de apenas alguns milímetros a vários centímetros de diâmetro, dependendo do número de vasos sanguíneos envolvidos. Em alguns casos, as pessoas afetadas podem ter lesões múltiplas, enquanto outros não apresentam um quadro clínico relacionado..
No cérebro e na medula espinhal, essas malformações, compostas de capilares de paredes muito finas, são muito frágeis e propensas a sangrar, causando derrames hemorrágicos, convulsões e uma ampla variedade de déficits neurológicos..
Os sinais e sintomas produzidos por esta patologia irão variar dependendo das áreas afetadas e complicações médicas secundárias, no entanto, alguns dos sintomas mais frequentes incluem fraqueza muscular ou dormência, dificuldade para falar, dificuldade em entender os outros, dor de cabeça. Graves, alterações sensoriais, instabilidade, convulsões, sangramento repetido, etc..
Os hemangiomas cerebrais são geralmente de origem congênita e as técnicas de imagem cerebral são frequentemente utilizadas para identificar sua presença. Nos casos sintomáticos, o tratamento utilizado geralmente é cirúrgico, para eliminar a malformação vascular.
Índice do artigo
A Angioma Alliance aponta que um hemangioma cerebral ou angioma cavernoso é um agrupamento anormal de vasos sanguíneos no cérebro, nível espinhal ou em outras áreas do corpo.
Além disso, aponta que os angiomas comumente apresentam configuração estrutural semelhante a uma framboesa, composta por múltiplas bolhas (cavernas), que contêm sangue em seu interior e são recobertas por uma fina camada de células (endotélio)..
Tanto pelo formato quanto pela falta de outros tecidos de sustentação, esses vasos sanguíneos estão sujeitos a vazamentos e hemorragias, levando ao desenvolvimento do quadro clínico característico dessa patologia..
Embora as malformações cavernosas possam aparecer em qualquer parte do corpo, geralmente só produzem sintomas significativos ou mais graves quando se desenvolvem no cérebro ou na medula espinhal..
Além disso, o quadro clínico irá variar dependendo do número de malformações vasculares, localização, gravidade e tamanho. Em muitos casos, esses tipos de malformações podem variar em tamanho e número ao longo do tempo..
Hemangiomas ou angiomas cavernosos são um tipo de malformação cerebral que pode ocorrer em qualquer faixa etária e igualmente em homens e mulheres.
Estudos estatísticos mostram que esta patologia ocorre em aproximadamente 0,5-1% da população geral, ou seja, aproximadamente 100-200 pessoas.
Em relação à idade de apresentação dos primeiros sintomas, é frequente que o curso clínico comece a se desenvolver entre 20 e 30 anos..
Cerca de 25% das pessoas afetadas por malformações cavernosas ou hemangiomas cerebrais geralmente não apresentam sinais significativos ou problemas de saúde relacionados a esta patologia.
No entanto, em boa parte dos casos diagnosticados, essa condição médica pode dar origem a vários sinais e sintomas graves: episódios convulsivos 30%, déficit neurológico 25%, hemorragia cerebral 15%, cefaleia intensa 5%.
As descargas epilépticas são um dos sintomas mais comuns das malformações cavernosas. É frequente que os acometidos busquem o pronto-socorro e após o controle do episódio convulsivo, é descoberta a presença de um hemangioma cerebral..
Aproximadamente 30% dos casos de malformações cavernosas apresentarão as crises convulsivas como um dos principais sintomas..
Muitos dos afetados podem apresentar várias alterações neurológicas em decorrência de diferentes lesões cerebrais e medulares. Os distúrbios neurológicos mais comuns incluem visão dupla, fraqueza muscular e até paralisia..
Geralmente, os sintomas clínicos estão relacionados ao local onde se localiza a malformação vascular. Os déficits neurológicos ocorrem em aproximadamente 25% dos casos de hemangioma cerebral.
15% dos portadores de angioma cavernoso apresentarão sangramento ou hemorragia cerebral. Especificamente, as hemorragias cerebrais são o sintoma mais sério desse tipo de patologia.
Quando o sangramento começa, geralmente é acompanhado por uma dor de cabeça repentina seguida de náuseas, alteração do nível de consciência ou desenvolvimento de déficits neurológicos espontâneos.
Nesses casos, atenção médica de emergência é essencial, pois a vida da pessoa afetada corre sério risco se o volume de sangramento for alto.
Cerca de 5% das pessoas com diagnóstico de hemangioma cerebral passam a sofrer de forte dor de cabeça do tipo dor de cabeça ou enxaqueca.
Em relação aos hemangiomas cerebrais, duas formas diferentes de apresentação da patologia têm sido indicadas: familiar e esporádica..
É uma forma hereditária de hemangiomas cerebrais e a transmissão de pai para filho é frequente. Normalmente, os afetados tendem a apresentar múltiplas malformações cavernosas ao nível do cérebro.
A forma familiar de hemangioma cerebral representa aproximadamente 20% de todos os casos diagnosticados e segue uma herança autonômica dominante. A condição desta forma foi associada a uma mutação genética em um dos seguintes genes: CCM1, CCM2 ou CCM3.
Especificamente, as mutações do gene CCM3 levam ao desenvolvimento da forma mais grave de hemangioma cerebral. Os acometidos geralmente são diagnosticados precocemente e apresentam as primeiras hemorragias na infância, podendo também apresentar alterações cognitivas, tumores cerebrais benignos, lesões cutâneas, etc..
Os acometidos pela forma esporádica não têm história familiar da doença e geralmente apresentam apenas malformação cerebral isolada..
Investigações experimentais também identificaram fatores genéticos relacionados ao desenvolvimento da forma esporádica de hemangiomas cerebrais. Mutações genéticas que não são hereditárias foram identificadas.
Portanto, pessoas com malformação cavernosa cerebral isolada têm alta probabilidade de ter a forma esporádica, enquanto pessoas com malformações cavernosas múltiplas têm maior probabilidade de ter a forma familiar..
Como apontamos anteriormente, as hemorragias cerebrais são o sintoma mais sério e urgente, pois daí podem decorrer importantes déficits neurológicos transitórios ou crônicos..
Devido à ausência de tecidos de sustentação e fragilidade dos capilares que compõem a malformação cavernosa, apresentam alta probabilidade de sangramento..
A Angioma Alliance observa que um hemangioma cerebral ou angioma cavernoso pode sangrar de diferentes maneiras:
O sangramento pode ocorrer progressiva e lentamente dentro das paredes do próprio angioma cerebral. Desenvolvem-se pequenas hemorragias que geralmente não requerem cirurgia, mas sua recorrência pode causar lesões significativas no cérebro e na medula espinhal..
Também é possível que ocorra sangramento abundante dentro das paredes do angioma cerebral. Desenvolvem-se grandes hemorragias, fazendo com que o tamanho do angioma aumente e pressione os tecidos nervosos adjacentes. Geralmente requer intervenção médica de emergência, pois pode gerar déficits neurológicos significativos.
A hemorragia pode romper as paredes do angioma e, portanto, o sangue pode atingir os tecidos nervosos que circundam o angioma.
Embora o risco de sangramento dependa do tamanho e da gravidade da malformação, todos os angiomas cavernosos têm alta probabilidade de sangramento.
Devemos ressaltar que até aproximadamente 40% dos casos de angiomas cerebrais diagnosticados esporadicamente se desenvolvem em paralelo com outra anomalia vascular, especificamente o angioma venoso..
O angioma venoso ou anomalia venosa do desenvolvimento é uma malformação venosa em que se observa uma formação radial de veias que termina em uma central ou principal dilatada. Quando ocorre de forma isolada, sem angioma cavernoso, geralmente não leva ao desenvolvimento de complicações médicas secundárias (Angioma Alliance, 2016).
Além dos angiomas venosos, os hemangiomas cerebrais também podem se desenvolver associados a um tipo de lesão denominada "malformações vasculares ocultas", por não serem visíveis em alguns exames diagnósticos, como os angiogramas..
Quando são detectados sinais e sintomas compatíveis com a presença de uma malformação cavernosa, geralmente são utilizados dois exames diagnósticos:
Ambas as técnicas são capazes de fornecer imagens através de seções cerebrais e, portanto, permitem que especialistas médicos localizem a presença de um angioma cerebral..
Especificamente, a ressonância magnética é capaz de nos fornecer uma visão de malformações ocultas em angiogramas cerebrais, proporcionando alta precisão diagnóstica..
Portanto, a ressonância magnética é a técnica diagnóstica padrão nas malformações cavernosas, uma vez que estas não são facilmente detectadas na tomografia axial computadorizada ou na angiografia cerebral..
Por outro lado, o uso de testes genéticos permite identificar mutações genéticas relacionadas às formas familiares e esporádicas. Os testes genéticos são recomendados para pacientes com história familiar da doença ou com múltiplas lesões cavernosas.
Na abordagem terapêutica dos hemangiomas cerebrais, é fundamental levar em consideração os seguintes fatores:
Portanto, dependendo desses fatores, várias abordagens podem ser usadas, como farmacológicas, para controlar convulsões e fortes crises de cefaleia. Além disso, o tratamento fundamental dos angiomas cavernosos limita-se aos procedimentos cirúrgicos..
Os hemangiomas cerebrais são geralmente tratados por remoção cirúrgica ou ressecção por meio de uma craniotomia ou abertura do crânio..
Apesar de este tipo de microcirurgia ser seguro graças aos avanços técnicos que permitem uma localização precisa da lesão interrompendo minimamente o resto das funções, também acarreta alguns riscos como: paralisia, coma e até morte, embora sejam cru.
Se a pessoa afetada é submetida a um procedimento de ressecção cirúrgica, ela geralmente deixa o hospital alguns dias após a intervenção e recupera uma vida totalmente funcional.
Apesar disso, nos casos em que a disfunção neurológica já existiu ou se desenvolve posteriormente, será necessário o uso da reabilitação física e / ou neuropsicológica para recuperar funções alteradas ou gerar estratégias compensatórias..
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