O encefalite límbica é uma doença que ocorre devido a uma inflamação do cérebro, que geralmente é caracterizada por comprometimento subagudo da memória, sintomas psiquiátricos e convulsões.
Essa patologia ocorre devido ao envolvimento da região medial dos lobos temporais. Especialmente, a inflamação do cérebro parece ocorrer no hipocampo, um fato que se traduz em múltiplas falhas de memória.
A encefalite límbica pode ser causada por duas doenças principais: infecções e doenças auto-imunes. Com relação a este último fator, dois tipos principais foram descritos: encefalite límbica paraneoplásica e encefalite límbica não paraneoplásica.
A encefalite límbica paraneoplásica parece ser a mais prevalente. A apresentação clínica desta patologia é caracterizada pela incorporação de manifestações cognitivas e neuropsiquiátricas (oscilações de humor, irritabilidade, ansiedade, depressão, desorientação, alucinações e alterações comportamentais).
Índice do artigo
A encefalite límbica é uma entidade clínica neurológica que foi descrita pela primeira vez em 1960 por Brierly e seus colaboradores.
O estabelecimento diagnóstico desta patologia foi realizado através da descrição de três casos de pacientes com encefalite subaguda que apresentavam acometimento predominantemente na região límbica..
No entanto, a nomenclatura da encefalite límbica com a qual essas condições são conhecidas hoje foi atribuída por Corsellis e seus colaboradores três anos após a descrição da patologia..
As principais características clínicas da encefalite límbica são a perda subaguda da memória de curto prazo, o desenvolvimento de uma síndrome demencial e o envolvimento inflamatório da substância cinzenta límbica em associação com carcinoma brônquico..
O interesse pela encefalite límbica experimentou um grande aumento nos últimos anos, fato que permitiu o estabelecimento de um quadro clínico um pouco mais detalhado.
Atualmente, diferentes investigações científicas têm concordado que as principais alterações desta patologia são:
No entanto, desses principais sintomas da encefalite límbica, o único achado clínico característico da entidade é o desenvolvimento subagudo de déficit de memória de curto prazo.
A encefalite é um grupo de doenças causadas por uma inflamação do cérebro. São patologias bastante frequentes em certas regiões do mundo que podem ser causadas por diversos fatores.
No caso da encefalite límbica, duas categorias principais foram estabelecidas: as causadas por fatores infecciosos e as causadas por elementos autoimunes..
A encefalite límbica infecciosa pode ser causada por um amplo espectro de germes virais, bacterianos e fúngicos que afetam as regiões cerebrais do corpo..
Por outro lado, as encefalites límbicas auto-imunes são distúrbios causados pela inflamação do sistema nervoso central causada inicialmente pela interação de autoanticorpos. As principais características de cada um deles são analisadas a seguir..
As infecções gerais do sistema nervoso central e a encefalite límbica em particular podem ser causadas por uma grande variedade de germes virais, bacterianos e fúngicos. Na verdade, a etiologia viral é a mais frequente de encefalite.
No entanto, entre todos os fatores virais, existe um que é especialmente importante no caso da encefalite límbica, o vírus herpes simplex tipo 1 (HSV-1). Este germe é o mais comumente implicado como a causa não só da encefalite viral em geral, mas também da encefalite límbica.
Especificamente, várias investigações indicam que 70% dos casos de encefalite límbica infecciosa são causados pelo HSV-1. Especialmente, este germe desempenha um papel altamente importante no desenvolvimento de encefalite límbica infecciosa em indivíduos imunocompetentes..
Por outro lado, em pessoas imunocomprometidas, especialmente indivíduos que sofrem do vírus da imunodeficiência humana (HIV) ou indivíduos que receberam transplante de medula óssea, podem apresentar uma etiologia mais variada de encefalite límbica.
Nestes últimos casos, a encefalite límbica infecciosa também pode ser causada pelo vírus herpes simplex tipo 2 (HSV-2) e vírus do herpes humano 6 e 7, sendo que nenhum deles é muito mais prevalente do que o resto..
Independentemente do germe envolvido na etiologia da patologia, as encefalites límbicas infecciosas caracterizam-se por apresentar uma série de manifestações comuns. Estes são:
Da mesma forma, a encefalite límbica infecciosa é caracterizada por uma progressão um pouco mais rápida dos sintomas do que outros tipos de encefalite límbica. Este fato provoca a experimentação de uma deterioração rápida e progressiva..
Ao estabelecer a presença desta patologia, dois fatores principais aparecem: a patogênese da infecção e o procedimento diagnóstico.
A patogênese da infecção, no caso de infecção primária, depende principalmente do contato direto das mucosas ou pele lesada com gotas do trato respiratório.
Especificamente, a patogênese da infecção depende do contato com a mucosa oral no caso de infecção por HSV-1 ou do contato com a mucosa genital no caso de HSV.2.
Uma vez feito o contato infeccioso, o vírus é transportado através de vias neurais para os gânglios nervosos. Em particular, parece que os vírus são transportados para os gânglios nas raízes dorsais, onde permanecem dormentes..
Mais comumente, em adultos, os casos de encefalite por herpes ocorrem em decorrência de uma reativação da doença. Ou seja, o vírus permanece latente no gânglio do nervo trigêmeo até se espalhar intracranialmente..
O vírus viaja ao longo das meningeas do nervo trigêmeo ao longo das leptomeninges e, dessa forma, atinge os neurônios da região límbica do córtex, onde geram atrofia e degeneração cerebral..
O procedimento diagnóstico a ser realizado para estabelecer a presença de encefalite límbica infecciosa consiste na amplificação do genoma do HSV por meio da reação em cadeia da polimerase (PCR) em uma amostra de líquido cefalorraquidiano (LCR)..
O especificado e a sensibilidade de CRP e CSF são muito altos, relatando taxas de 94 e 98%, respectivamente. No entanto, este teste médico também pode incorporar algumas desvantagens.
Na verdade, o teste de amplificação do genoma do HSV pode ser negativo durante as primeiras 72 horas dos sintomas e após 10 dias após o início da doença, portanto, o fator tempo desempenha um papel importante no diagnóstico desta doença..
Por outro lado, outros testes diagnósticos frequentemente usados na EL infecciosa são a ressonância magnética. Este teste permite a observação de alterações cerebrais em 90% dos casos de indivíduos com encefalite límbica por HSV-1.
Mais especificamente, a ressonância magnética geralmente mostra lesões hiperintensas em sequências realçadas que se traduzem em edema, hemorragia ou necrose na região inferomedial dos lobos temporais. Da mesma forma, a superfície orbital dos lobos frontais e o córtex agressivo também podem ser comprometidos..
A encefalite límbica autoimune é um distúrbio causado pela inflamação do sistema nervoso central devido a uma interação de autoanticorpos. Esses autoanticorpos estão presentes no LCR ou no soro e interagem com antígenos neuronais específicos.
A encefalite límbica autoimune foi descrita durante as décadas de 80 e 90 do século passado, quando foi demonstrada a presença de anticorpos contra antígenos neuronais expressos por um tumor no soro de indivíduos com síndrome neurológica e tumor periférico..
Dessa forma, esse tipo de encefalite límbica revela a associação entre encefalite límbica e tumores, fato já postulado anos antes quando Corsellis e seus colaboradores descreveram a doença da encefalite límbica..
Especificamente, na EL autoimune, os autoanticorpos atuam em duas categorias principais de antígenos: antígenos intracelulares e antígenos da membrana celular..
A resposta imune contra antígenos intracelulares geralmente está associada a mecanismos de células T citotóxicas e a uma resposta limitada ao tratamento imunumodulador. Em vez disso, a resposta contra os antígenos de membrana é medida por anticorpos e responde satisfatoriamente ao tratamento..
Por outro lado, as múltiplas investigações realizadas sobre este tipo de encefalite límbica permitiram o estabelecimento de dois anticorpos principais que levariam ao desenvolvimento da patologia: anticorpos onconuronais e autoanticorpos neuronais..
Essa classificação de anticorpos levou à descrição de duas encefalites límbicas autoimunes diferentes: paraneoplásica e não paraneoplásica..
A encefalite límbica paraneoplásica é caracterizada pela expressão de antígenos por neoplasias fora do sistema nervoso central que são coincidentemente expressos por células neuronais.
Devido a essa interação, a resposta imune produz uma produção de anticorpos que tem como alvo o tumor e locais específicos no cérebro..
Para estabelecer a presença desse tipo de encefalite límbica, é necessário primeiro desconsiderar a etiologia viral da doença. Posteriormente, é necessário estabelecer se a condição é paraneoplásica ou não (detecção de tumor envolvido).
A maioria dos casos de encefalite límbica autoimune é caracterizada por ser paraneoplásica. Aproximadamente, entre 60 e 70% dos casos são. Nestes casos, o quadro neurológico precede a detecção do tumor.
Em geral, os tumores mais frequentemente associados à encefalite límbica paraneoplásica são carcinoma de pulmão (em 50% dos casos), tumores testiculares (em 20%), carcinoma de mama (em 8%) e linfoma não Hodgkin.
Por outro lado, os antígenos de membrana geralmente associados a este tipo de encefalite límbica são:
A encefalite límbica não paraneoplásica é caracterizada pelo sofrimento de um quadro clínico e de uma condição neuronal típica da encefalite límbica, na qual não há tumor subjacente à patologia.
Nesses casos, a encefalite límbica geralmente é causada por antígenos do complexo de canais de potássio dependentes de voltagem ou por antígenos de descarboxilase do ácido glutâmico..
Com relação aos anti-antígenos do complexo de canais de potássio dependentes de voltagem, foi demonstrado que o anti-corpo tem como alvo a proteína associada a esses canais..
Nesse sentido, a proteína envolvida na encefalite límbica seria a proteína LG / 1. Pacientes com este tipo de encefalite límbica geralmente apresentam a tríade clássica de sintomas caracterizada por: perda de memória, confusão e convulsões.
No caso da descarboxilase do ácido glutâmico (GAD), essa enzima intracelular responsável pela transmissão do neurotransmissor excitatório glutamato no neurotransmissor inibitório GABA é afetada..
Esses anticorpos estão geralmente presentes em outras patologias além da encefalite límbica, como síndrome da pessoa rígida, ataxia cerebelar ou epilepsia do lobo temporal.
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