O doença de Paget, Também chamada de osteíte deformante, é uma doença crônica que afeta os ossos. É caracterizada por um crescimento exagerado dos ossos e uma remodelação desorganizada destes. Esta condição leva a ossos fracos e fraturas, e é o segundo distúrbio ósseo mais comum na população madura (depois da osteoporose).
As causas exatas desta doença não são completamente conhecidas. Observou-se que a doença de Paget se repete na mesma família, portanto, certamente existem componentes genéticos em sua origem..
Fatores genéticos parecem se combinar com outros fatores ambientais, causando um aumento patológico na atividade dos osteoclastos, células que se desintegram, reabsorvem e remodelam os ossos..
Essa doença se manifesta após vários anos de evolução, causando deformidades ósseas, fraturas e desgaste da cartilagem. Qualquer osso pode ser afetado, embora geralmente envolva a pelve, o fêmur, a tíbia, a coluna vertebral ou o crânio. A área mais afetada é a coluna lombar (entre 30% e 75% dos casos).
Outras manifestações clínicas menos frequentes associadas a esta condição são a neuropatia compressiva e a surdez neurossensorial (perda auditiva devido a danos nos ossículos internos da orelha). Insuficiência cardíaca e até osteossarcoma (câncer ósseo maligno) também podem aparecer.
James Paget descreveu esta doença em detalhes em 1877, em um artigo intitulado "Em uma forma de inflamação crônica dos ossos (osteíte deformante)".
No início era chamada de osteíte deformante por ser considerada uma inflamação crônica do osso. Atualmente é conhecido como um distúrbio crônico da modelagem óssea, mas sem a existência de inflamação, razão pela qual foi apontado que o termo apropriado é "osteodistrofia deformante".
Esta doença não deve ser confundida com outras doenças com o nome deste médico, como a doença de Paget extramamária ou a doença da mama de Paget..
Índice do artigo
A doença de Paget é mais comum em homens do que em mulheres e tende a aparecer em pessoas com mais de 55 anos de idade. A incidência aumenta com a idade, de fato, em pessoas com mais de 80 anos é de aproximadamente 10%.
Sua prevalência parece variar muito de um lugar para outro no mundo. Aparece principalmente na Europa, América do Norte, Nova Zelândia e Austrália. Embora seja muito raro em países asiáticos.
Em países com alta prevalência, há uma tendência de queda da doença de Paget, chegando a 3%. Na Espanha, França, Itália e parte dos Estados Unidos, a prevalência é intermediária, entre 1,5% e 2,5%. Nos países escandinavos, bem como na África, Ásia e América do Sul, a prevalência é inferior a 1%.
Além disso, a prevalência é difícil de determinar porque parece variar até mesmo dentro do mesmo país. Assim, em algumas cidades da Inglaterra, a prevalência é de 2% da população. Em contraste, em Lancaster, a prevalência é de 8,3%.
A causa exata da doença de Paget é desconhecida. O que se sabe é que está associada a uma anomalia dos osteoclastos, células que produzem a formação óssea e sua reabsorção..
Especificamente, essas células são hiperativas, fazendo com que certas áreas ósseas se rompam e sejam substituídas por uma nova área de osso anormal. Esta nova porção é maior, mas mais sujeita a fraturas.
Existem estudos que indicam que pode haver uma herança autossômica dominante. Isso significa que uma única cópia do gene alterado já causaria a doença na prole..
Assim, a doença de Paget está ligada a mutações genéticas específicas. O mais estudado é o gene do sequestoma-1 (SQSTM1)..
Além dos componentes hereditários, os fatores ambientais também parecem desempenhar um papel. Por exemplo, infecção por paramixovírus, ingestão de leite e água não tratados e deficiência de vitamina D.
Em um estudo realizado em um foco de alta prevalência (em uma área de Madrid) concluiu-se que a causa era o consumo de carne bovina sem controle sanitário. Essa conclusão inclui o contágio infeccioso na infância, quando os controles de saúde não existiam ou eram escassos..
Assim, a ingestão de um agente infeccioso de tecidos animais pode causar doenças, como Creutzfeldt-Jakob e, claro, a doença de Paget..
Por outro lado, no foco de Lancashire (Inglaterra), a doença de Paget estava relacionada ao consumo de arsênio de agrotóxicos. No entanto, esses estudos não têm fortes evidências para mostrar a causa..
Atualmente, a doença é menos frequente devido às mudanças na composição étnica devido à migração e à melhoria das condições de higiene. Sua gravidade também foi reduzida desde a descoberta de agentes osteocláticos que neutralizam a hiperatividade óssea.
Entre 70-90% dos pacientes com doença de Paget não apresentam quaisquer sintomas, pelo menos inicialmente. Obviamente, as manifestações clínicas dependerão da localização e do número das lesões, bem como do envolvimento ou não das articulações. Esses pacientes geralmente experimentam:
- Dores nos ossos Essa dor é constante, surda, profunda e pode aumentar à noite..
- Dores de cabeça inespecíficas.
- Dor nas articulações como resultado de lesões na cartilagem.
- Aumento dos níveis de cálcio no sangue.
- Deformações ósseas, como arqueamento da tíbia, que causam o arco do osso afetado na forma de um "parêntese". As pernas (ou outras áreas) podem ser arqueadas e deformadas.
- Deformação do crânio ou face, com aumento do tamanho da cabeça.
- Temperatura elevada da pele nas áreas ósseas afetadas.
- Vasodilatação nas áreas envolvidas.
- As complicações neurológicas podem ocorrer como consequência da má circulação do líquido cefalorraquidiano no caso de envolvimento do crânio. Alguns deles são hidrocefalia, transtornos mentais e até demência. Perda de audição (diminuição da audição) ou zumbido (ruídos auditivos que não estão presentes) também podem ocorrer.
-A surdez pode ocorrer em 30-50% dos casos. Embora não se saiba exatamente se é causada pela doença de Paget ou perda auditiva gradual relacionada à idade (presbiacusia).
-Quando os ossos da face são afetados, podem ocorrer afrouxamento dos dentes ou problemas com a mastigação.
- Compressões na medula espinhal. Como consequência, isso pode causar dor progressiva, parestesia, problemas de marcha ou incontinência intestinal ou urinária..
- Condições associadas, como artrite, também podem ocorrer. Já que, por exemplo, a inclinação dos ossos longos das pernas pode exercer pressão sobre as articulações.
- Pessoas afetadas pela doença de Paget podem desenvolver cálculos renais.
- Calcificação de colágeno ou outros depósitos patológicos também podem ocorrer.
- Conforme mencionado, a pressão no cérebro, medula espinhal ou nervos pode causar problemas no sistema nervoso..
- Em casos mais avançados, podem surgir doenças cardiovasculares. Além disso, os tecidos ósseos anormais que se formam têm conexões arteriovenosas patológicas. Isso gera uma maior atividade do coração para poder fornecer oxigênio aos ossos.
- Uma complicação rara, mas com risco de vida, é o osteossarcoma. É uma neoplasia óssea (câncer ósseo) que se manifesta por aumento da dor na região, aumento dos ossos moles e lesões.
O diagnóstico da doença de Paget é feito através do exame radiológico do esqueleto.
Nos estágios iniciais da doença, lesões osteolíticas aparecem no osso afetado. Essas lesões ocorrem quando certas partes dos ossos começam a se dissolver, formando pequenos orifícios. O processo patológico progride a uma taxa de 1 centímetro por ano.
No estágio seguinte da doença, surgem lesões escleróticas, que causam a formação patológica do novo osso. Pode ser visto em radiografias (junto com osteolíticos).
No último estágio da doença, predomina a lesão esclerótica e há aumento do tamanho do osso. Se a doença não for detectada pelo achado radiológico, o profissional pode recorrer à biópsia óssea como método definitivo..
A doença de Paget também pode ser detectada com uma cintilografia óssea, realizada com um bifosfonato radiomarcado. Este método detecta as áreas com maior fluxo sanguíneo e função óssea, o que indica uma característica fundamental da doença. Além disso, é útil estabelecer a extensão da afetação.
Pessoas com doença de Paget geralmente apresentam níveis elevados de fosfatase alcalina e cálcio no sangue. Além de altos níveis de piridinolina (fragmentos derivados de tecido ósseo e cartilagem) e hidroxiprolina na urina.
Nem todos os pacientes afetados pela doença de Paget requerem tratamento específico. A maioria deles é idosa e tem pequenas lesões ósseas localizadas em partes com baixo risco de complicações.
O objetivo do tratamento é remir o processo bioquímico para restaurar o metabolismo ósseo normal, bem como reduzir a dor. Também visa evitar complicações como malformações, aparecimento de osteoartrite, fraturas e compressão de estruturas nervosas.
O tratamento farmacológico é indicado quando a doença é extensa ou muito ativa. Drogas antirreabsortivas são usadas atualmente para diminuir a alta renovação óssea e a atividade dos osteoclastos.
Os bisfosfonatos, um medicamento que reduz a remodelação óssea e fraturas, também são prescritos. Os bisfosfonatos aprovados para o tratamento da doença de Paget na Espanha são o pamidronato, o risedronato e o ácido zoledrônico (aminoácidos)..
Do grupo não amino, etidronato e tiludronato. Existem outros bifosfonatos que mostraram eficácia no tratamento desta doença, mas não estão autorizados em alguns países (como a Espanha). Eles são alendronato, ibandronato, neridronato, olpadronato e clodronato..
O tratamento medicamentoso também pode ajudar o paciente a se preparar para a cirurgia ortopédica. Uma vez que reduzem o sangramento intra-operatório e controlam a hipercalcemia por imobilização.
Quando os bifosfonatos não podem ser usados, a calcitonina é usada. É um hormônio peptídico com capacidade de inibir a reabsorção óssea. O nitrato de gálio também pode ser usado para pacientes resistentes aos bisfosfonatos.
Caso o paciente faça tratamento com esse tipo de medicamento, faz-se necessário o uso de suplementos de cálcio e vitamina D. O objetivo é evitar hipocalcemia e / ou hiperparatireoidismo secundário.
O principal sintoma dessa doença é a dor, decorrente de complicações e lesões. Para tratá-lo, são usados antiinflamatórios não esteroidais e analgésicos. Em alguns casos, podem ser prescritos antidepressivos tricíclicos..
O tratamento ortopédico (aparelho ortopédico, aparelho ou tala para facilitar os movimentos) também pode ser necessário, assim como aparelhos auditivos, bengalas e outros que ajudem o paciente a viver com melhor qualidade de vida..
Ocasionalmente, o tratamento cirúrgico deve ser usado. Isso é realizado quando há deformidades que causam muita dor ou fissuras ósseas. Se ocorrer artropatia pagética (circuitos venosos no osso), pode ser necessária uma artroplastia.
Os pacientes com doença de Paget devem receber luz solar suficiente e fazer exercícios físicos adequados para manter uma boa saúde óssea. O profissional deve criar um programa de exercícios indicado para cada pessoa, a fim de prevenir o agravamento dos sintomas dessa doença e manter a funcionalidade. Também é aconselhável manter um peso corporal saudável.
Ainda sem comentários