Demências corticais Alzheimer, Pick, corpos de Lewy e atrofias lobares

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Jonah Lester
Demências corticais Alzheimer, Pick, corpos de Lewy e atrofias lobares

Conteúdo

  • O que é demência
  • Doença de Alzheimer
    • Características neuropatológicas
    • Causas da doença de Alzheimer
    • Sintomas da doença de Alzheimer
    • Tratamento
  • Doença do corpo de Lewy
  • Atrofias lobares

O que é demência

A palavra "demência" descreve um conjunto de sintomas que podem incluir perda de memória e dificuldades de pensamento, problemas com resolução de problemas ou linguagem. Essas alterações geralmente são pequenas, mas para alguém com demência, isso significa que elas se tornaram graves o suficiente para afetar a vida diária. Uma pessoa com demência também pode experimentar mudanças em seu humor ou comportamento.

50% das demências são devidas à doença de Alzheimer. Esta, como outras demências corticais, afeta as funções suportadas pelo córtex, como memória (amnésia), linguagem (afasia) e habilidades perceptivas e manipulativas (agnosia e apraxia)..

Em geral, as demências primárias, como a doença de Alzheimer, costumam ser irreversíveis. Existem algumas doenças, no entanto, que levam a demências tratáveis ​​e reversíveis. É o caso das demências associadas a doenças metabólicas e deficitárias (encefalopatia hepática ou deficiência de vitamina B-12, por exemplo), envenenamento por drogas ou metais, ou doenças infecciosas, como encefalite ou meningite.

Doença de Alzheimer

A doença de Alzheimer é a forma mais comum de demência, afetando até 70% de todas as pessoas com demência.

Esta doença foi descrita pela primeira vez em 1907 pelo Dr. Alois Alzheimer com o caso de Auguste Deter, uma mulher de meia-idade com demência e alterações específicas no cérebro. Nos 60 anos seguintes, a doença de Alzheimer foi considerada uma condição rara que afetava pessoas com menos de 65 anos. Não foi até a década de 1970 que o Dr. Robert Katzman declarou que "demência senil" e doença de Alzheimer eram a mesma doença e que não era uma parte normal do envelhecimento..

A doença de Alzheimer está associada à idade e afeta aproximadamente 10% da população com mais de sessenta e cinco anos, sua prevalência aumentando para 50% em pessoas com mais de oitenta e cinco anos. A expectativa de vida, uma vez diagnosticada, é de cinco a dez anos.

Características neuropatológicas

O Dr. Alzheimer examinou o cérebro de sua paciente, a Sra. Deter, após sua morte e observou uma redução significativa na camada externa do córtex cerebral, uma região envolvida na memória, linguagem e julgamento. Ele também encontrou dois tipos de depósitos no cérebro de Deter, alguns eram placas conhecidas como placas senis e o outro tipo de depósito eram células cerebrais conhecidas como emaranhados neurofibrilares. Essas placas danificam as sinapses, de modo que os sinais não podem passar entre as células cerebrais. Os emaranhados matam as células cerebrais ao impedir o transporte normal de alimentos e energia ao redor da célula cerebral..

Distribuição de placas senis e emaranhados neurofibrilares em estágios avançados da doença de Alzheimer.

A parte externa do cérebro é geralmente a área afetada primeiro pela doença. A perda de memória de curto prazo é, portanto, um dos primeiros sintomas da doença de Alzheimer. Mas, à medida que a doença progride para partes mais profundas do cérebro, a memória de longo prazo também é perdida. A doença também afeta muitas das outras funções do cérebro e, conseqüentemente, muitos outros aspectos do comportamento são afetados..

Essas alterações patológicas são observadas primeiro no hipocampo e no córtex de associação parietal, e se espalham progressivamente por todo o córtex e pelo resto do cérebro..

Posteriormente, uma perda importante de neurônios colinérgicos também aparece no prosencéfalo basal, especialmente no núcleo basal de Meynert..

Ao mesmo tempo, níveis diminuídos de norepinefrina, serotonina e somatostatina (um neuropeptídeo) são observados nos lobos frontal, occipital e do hipocampo..

Causas da doença de Alzheimer

As causas da doença estão sendo investigadas, o que certamente inclui fatores ambientais, alterações bioquímicas e processos imunológicos. É algo que pode variar de pessoa para pessoa e pode ser devido a um ou vários fatores. No entanto, alguns genes que poderiam estar envolvidos na mesma família foram localizados. Por exemplo, um gene foi localizado no cromossomo 21 que codifica um precursor aberrante da proteína b-amilóide das placas senis. Da mesma forma, genes envolvidos em outras formas familiares da doença também foram localizados nos cromossomos 14 e 1. Um marcador genético que aumenta o risco da doença de Alzheimer é a presença do alelo 4 no gene da alipoproteína E, localizado no cromossomo 19. Esta proteína está relacionado ao metabolismo lipídico e tem afinidade pela proteína b-amilóide das placas senis. A presença de um alelo 4 triplica as chances de sofrer da doença de Alzheimer, e a presença de dois alelos 4 garante que você sofrerá da doença de Alzheimer a partir dos oitenta anos..

Sintomas da doença de Alzheimer

Nos estágios iniciais, os sintomas da doença de Alzheimer podem ser muito sutis. No entanto, muitas vezes começa com lapsos de memória e dificuldade em encontrar as palavras certas para objetos do dia a dia..

Outros sintomas podem incluir:

  • Dificuldades de memória persistentes e frequentes, especialmente de eventos recentes
  • Um tipo menos preciso de convergência
  • Aparente perda de entusiasmo por atividades anteriormente apreciadas
  • Demorando para fazer tarefas rotineiras
  • Esquecendo pessoas ou lugares familiares
  • Incapacidade de processar perguntas e instruções
  • Habilidades sociais prejudicadas
  • Imprevisibilidade emocional

Os sintomas variam e a doença progride em taxas diferentes, dependendo do indivíduo e das áreas do cérebro afetadas. As habilidades de uma pessoa podem variar de um dia para o outro, ou até mesmo no mesmo dia, piorando em momentos de estresse, fadiga ou problemas de saúde..

Tratamento

Infelizmente, atualmente não existe um tratamento eficaz para a doença de Alzheimer. Freqüentemente, os pacientes são tratados sintomaticamente, com neurolépticos, antidepressivos, ansiolíticos ... Drogas que aumentam a neurotransmissão colinérgica também são usadas, pois se presume que a perda de memória se deve em parte ao envolvimento desse sistema de neurotransmissão. Os inibidores da acetilcolinesterase, a enzima que decompõe a acetilcolina no espaço sináptico, são comumente usados..

Outras características importantes da doença de Alzheimer são anosognosia, ou desconhecimento do déficit cognitivo por parte do doente, mudanças de caráter, com aumento da irritabilidade e / ou apatia e falta de iniciativa, distúrbios afetivos, como ansiedade e depressão, e às vezes sintomas psicóticos, como delírios e / ou alucinações.

Doença do corpo de Lewy

A demência com corpos de Lewy é uma doença cerebral progressiva em que os corpos de Lewy (depósitos anormais de uma proteína chamada alfa-sinucleína) se acumulam em áreas do cérebro que regulam o comportamento, a cognição e o movimento..

É uma doença complexa que pode se apresentar com uma variedade de sintomas que incluem problemas de pensamento, memória, movimento, sono e / ou alterações de comportamento, entre outros sintomas físicos, cognitivos e comportamentais..

Também afeta as funções autônomas do corpo, como controle da pressão arterial, regulação da temperatura e função da bexiga e intestino. Progressivamente debilitante, esta doença pode fazer com que as pessoas tenham alucinações visuais ou representem seus sonhos.

É caracterizada pelo aparecimento de corpos de Lewy e, ocasionalmente, de placas senis. Os corpos de Lewy estão localizados no córtex e também são vistos em estruturas subcorticais, como a substância negra..

A doença de corpos de Lewy tem sintomas que podem se assemelhar a outras doenças, como Alzheimer e Parkinson, tornando às vezes difícil de diagnosticar.

Doença de Pick

A doença de Pick é um tipo de demência semelhante ao Alzheimer, mas muito menos comum. É também um tipo de distúrbio conhecido como demência frontotemporal ou degeneração lobar frontotemporal..

A doença de Pick é um tipo raro de demência relacionada à idade que afeta os lobos frontais do cérebro. Afeta as partes do cérebro que controlam as emoções, o comportamento, a personalidade e a linguagem, causando problemas de fala, como afasia, dificuldades de comportamento e, eventualmente, morte. Foi descrita pela primeira vez pelo neurologista e psiquiatra tcheco Arnold Pick em 1892. Em alguns textos médicos anteriores, a doença de Pick é usada alternadamente com "demência frontotemporal.

Nosso cérebro usa um sistema de transporte para ajudar a transportar os nutrientes de que precisa de um lugar para outro. Esse sistema é feito de proteínas que orientam os nutrientes para onde eles precisam ir. Com a doença de Pick, as proteínas não funcionam como deveriam.

Às vezes, pode ser confundido com formas atípicas da doença de Alzheimer, mas tem características diferentes:

  • O envolvimento é limitado aos córtices frontal (incluindo o núcleo caudado) e temporal (incluindo o hipocampo e amígdala).
  • Histologicamente é caracterizado pela presença de células esféricas, denominadas corpos de Pick..
  • Os primeiros sintomas geralmente aparecem entre 40 e 50 anos. É menos comum que a doença de Alzheimer.

É caracterizada por transtornos de humor e afetivos, além de alterações de comportamento, podendo ocorrer pseudopsicopatia e / ou pseudo-depressão. Observa-se desinibição, com hiperoralidade (mudança nos hábitos alimentares e introdução de objetos não comestíveis na boca) e hipersexualidade (sem discriminação por idade, sexo ou grau de relacionamento com a pessoa). Comportamento exibicionista e traços obsessivo-compulsivos importantes também podem aparecer. O paciente está anosognótico. Memória, linguagem e funções executivas são frequentemente prejudicadas.

As pessoas afetadas pela demência de Pick podem apresentar comportamentos socialmente inadequados, como urinar em público ou comentários sexuais explícitos. Pode haver um aumento na atividade sexual e comportamentos estranhos, como masturbação em público. Os seus hábitos alimentares são perturbados, ganham peso muito rapidamente ou procuram comer coisas não comestíveis (gesso, fezes ou comida estragada). Tendem a não se preocupar com as questões econômicas e progressivamente se isolam do meio social, perdendo também as habilidades linguísticas, acabando em silêncio..

Atrofias lobares

Existem degenerações cerebrais que afetam apenas um ou dois lobos cerebrais, e que, portanto, apresentam sintomatologia exclusiva das funções desempenhadas pelos lobos cerebrais afetados..

Um deles é a afasia lentamente progressiva, que resulta de uma degeneração da região perisylviana do hemisfério esquerdo. A lesão focada no lobo parietal direito é conhecida como apraxia lentamente progressiva e afeta principalmente as práticas construtivas e a percepção espacial. Finalmente, a atrofia cortical posterior, afetando os córtices parieto-occipitais, também foi descrita. Embora histologicamente pareçam diferir das demências de Alzheimer ou de Pick, não está claro se são apenas a primeira fase da demência cortical generalizada.


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