O doença roxa, Também conhecida como púrpura trombocitopênica idiopática, é uma patologia de origem autoimune caracterizada pela presença de alteração plaquetária. Geralmente é classificado em distúrbios hematológicos.
É definida clinicamente pela presença de episódios de sangramento cutâneo e mucoso, menorragia, sangramento persistente por trauma, petéquias, púrpura, hematoma, gengivorragia, equimoses, etc..
A origem da púrpura trombocitopênica é encontrada em um processo autoimune que gera vários anticorpos contra as plaquetas e sua produção em nível medular. Diante da suspeita clínica, é imprescindível a realização de diversos exames laboratoriais para confirmação do diagnóstico: hemograma, análise de coagulação sanguínea, biópsia de tecidos, aspiração de medula óssea, etc..
Atualmente, existem várias abordagens terapêuticas para o tratamento da doença da púrpura: trocas de plasma, administração de glicocorticóides, agentes antiplaquetários, esplenectomia, etc..
Índice do artigo
A púrpura trombocitopênica idiopática foi inicialmente descrita pelo médico alemão Paul Gottlieb Werlhof no ano de 1735. Por isso, nos primeiros momentos foi conhecida como doença de Werlhof..
Mais tarde, Paul Kznelson em 1916 publicou o primeiro relatório no qual se referia a uma abordagem terapêutica bem-sucedida para púrpura trombocitopênica, a esplenectomia..
Já em 1951, um grupo de pesquisadores formado por Willaim, Harrington e Holigsworth associou as características dessa patologia a um transtorno de origem autoimune..
A púrpura trombocitopênica idopática é uma doença autoimune caracterizada pela presença de plaquetas penia e que geralmente aparece na adolescência. É uma patologia cujo curso clínico básico leva ao desenvolvimento de hematomas, sangramento súbito ou excessivo, entre outros sinais..
Em um nível específico, essa patologia é definida como um tipo de trombocitopenia, ou seja, uma diminuição anormal e patológica dos níveis de plaquetas no sangue..
As plaquetas são células que fazem parte do nosso material sanguíneo. A sua função essencial é a formação de coágulos e a reparação dos vasos sanguíneos lesionados e / ou danificados..
Essas células são especializadas em manter a estrutura e integridade dos vasos sanguíneos do nosso corpo e, além disso, ajudam a prevenir e controlar o sangramento por meio da aceleração da coagulação..
Em condições ideais, espera-se que tenhamos níveis de plaquetas de 150.000 a 400.000 / mc. No entanto, menos de 150.000 podem levar a complicações médicas significativas relacionadas a sangramento e coagulação do sangue..
A trombocitopenia ou trombocitopenia pode aparecer devido a vários fatores:
No caso da púrpura trombocitopênica idiopática, a ausência de plaquetas está associada ao desenvolvimento de processos autoimunes patológicos.
As análises estatísticas indicam que a púrpura trombocitopênica tem uma incidência de 1 caso por 25.600-50.000 habitantes na população em geral a cada ano.
Nos Estados Unidos, a incidência dessa patologia é geralmente em torno de 3,3 casos por 100.000 habitantes na idade adulta a cada ano. Por sua vez, a prevalência chega a 9,5 casos por 100 mil pessoas.
Pode afetar qualquer pessoa, embora tenha uma razão de prevalência de 1,3; 1, sendo mais frequente no sexo feminino. Essa doença também pode aparecer em qualquer faixa etária, porém é mais comum que suas manifestações iniciais apareçam na infância..
Aproximadamente 40% dos casos diagnosticados correspondem a pacientes com menos de 10 anos de idade. A prevalência é muito alta na faixa etária de 2 a 4 anos.
Na população pediátrica, a púrpura trombocitopênica tem uma incidência anual de cerca de 5,3 casos por 100.000 crianças. No caso do sexo masculino, foram identificados dois picos de idade. Afeta especialmente menores de 18 anos e idosos.
A púrpura trombocitopênica é uma patologia que está relacionada principalmente a manifestações clínicas de natureza hemorrágica.
Embora em alguns casos os níveis plaquetários baixos se apresentem como uma condição médica assintomática, alguns dos sinais e sintomas mais associados à púrpura trombocitopênica idiopática incluem:
O sangramento recorrente e espontâneo é um dos sinais cardeais desta patologia.
Pessoas com púrpura trombocitopênica idiopática correm sério risco de sangramento espontâneo e hematomas. Embora possa aparecer em qualquer área, este sintoma está mais associado a sangramento da gengiva ou nariz.
Material de sangue também pode ser visto em resíduos, como urina.
Nos casos mais graves em que a contagem de plaquetas é mínima, as pessoas afetadas correm o risco de sofrer hemorragia fatal (hemorragia gastrointestinal, interna, intracraniana, etc.).
Na área médica, equimoses é o termo geralmente usado para se referir à presença de hematomas, comumente conhecidos como hematomas. Essas lesões são definidas como um acúmulo de material sangüíneo ao nível da pele..
As causas etiológicas do sangramento sob a pele são amplamente heterogêneas: lesões e traumas, distúrbios imunológicos, reações alérgicas, tratamentos médicos, envelhecimento da pele, etc..
Eles podem assumir várias apresentações ou formas clínicas, de hematomas definidos e localizados a grandes áreas de pele afetadas.
Petéquias são um tipo de distúrbio relacionado ao sangramento subcutâneo. Visualmente, são geralmente identificados como uma mancha avermelhada, semelhante ao sangue. Eles geralmente atingem uma extensão de alguns milímetros e em algumas ocasiões de centímetros.
Seu aparecimento se deve ao escape de uma quantidade reduzida de sangue de um capilar ou vaso sanguíneo localizado sob as camadas superficiais da pele..
Esse tipo de achado médico, junto com outros, geralmente são indicadores de patologias graves. Eles podem indicar vasculite, trombopenia, processo infeccioso, etc..
É uma doença cutânea caracterizada pelo aparecimento de lesões roxas em diferentes locais da pele ou nas áreas mucosas do corpo..
Como os anteriores, devem-se a vazamentos de sangue sob as camadas superficiais da pele. Geralmente tem uma extensão aproximada de cerca de 4 a 10 mm.
Quando a púrpura atinge uma amplitude superior a 4 mm são denominadas petéquias e se ultrapassar um centímetro denomina-se equimoses.
Este termo é usado para se referir a episódios de sangramento que aparecem repentinamente nas gengivas, a nível oral.
Embora seja geralmente uma condição médica muito frequente em pessoas frequentes nos serviços médicos de emergência, em algumas ocasiões pode estar relacionada com patologias graves, como carcinomas..
Anormalidades de coagulação do sangue e episódios de sangramento também podem interromper os ciclos menstruais. Em mulheres afetadas por púrpura trombocitopênica idiopática, é possível observar períodos menstruais definidos por sangramento intenso e / ou de longa duração.
É uma patologia que requer tratamento e intervenção médica, pois pode causar diversas complicações, como anemia ou episódios de dor aguda.
Epistaxe é o termo médico usado para se referir a hemorragias nasais.
Além dos sinais e sintomas descritos acima, outras manifestações mais graves podem surgir, colocando em risco a sobrevivência das pessoas afetadas..
Os mais comuns são sangramento interno maciço ou sangramento do sistema nervoso central..
Na maioria das pessoas afetadas, a púrpura trombocitopênica está associada a doenças autoimunes que causam a destruição das plaquetas.
As investigações em andamento ainda não foram capazes de identificar a causa etiológica desse processo imunológico, razão pela qual ele é frequentemente referido como um transtorno idiopático.
Em outras pessoas, o curso clínico da púrpura de trombocitopenia pode estar associado a alguns fatores de risco:
Diante de sinais e sintomas clínicos suspeitos, é necessária uma análise da história médica familiar e individual e um exame clínico completo..
Os exames laboratoriais serão essenciais: hemograma, análise de coagulação do sangue, biópsia de tecido, aspirado espinhal, etc..
As abordagens terapêuticas mais comuns na púrpura trombocitopênica incluem:
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